婴儿肝内胆汁淤积症的治疗，包括有一般治疗和病因治疗。一般治疗有四个方面，一是护肝退黄治疗；二是降低丙氨酸转移酶的治疗；三是出血倾向的防治；四是加强营养和热卡的摄入，适当补充维生素。病因治疗：一是如果有巨细胞病毒感染，用更昔洛韦抗病毒；二是其他的感染，就根据原病给予相应的有效的治疗；三是遗传性代谢性缺陷病的治疗，如半乳糖血症则应停用一切奶类以及奶制品改为豆浆以及蔗糖喂养，酪氨酸血症给予低苯丙氨酸，低酪氨酸饮食；四是肝移植，对于遗传代谢性、肝纤维化等引起的，有条件的可以进行肝移植治疗。