蝶窦骨肉瘤分为原发性和继发性。原发性蝶窦骨肉瘤来源于未分化的骨膜细胞，继发性蝶窦骨肉瘤是骨肉瘤的中心部恶变所致。蝶窦骨肉瘤多侵犯视神经管而致视神经萎缩，甚至视力丧失。可经鼻中隔进行蝶窦开放和蝶窦骨肉瘤切除，手术中必须警惕蝶窦骨肉瘤腐蚀侧骨壁后瘤体与颈动脉粘连，盲目钳取蝶窦骨肉瘤极易致颈动脉破裂而发生致死性出血。避免方法是在显微镜下分次切除肿瘤，如发现有明显搏动且和瘤体粘连不应强行切除，其残留部分可行补充放疗，仍可获得满意效果。