胆汁性肝硬化的形成原因主要包括原发性及继发性的。原发性胆汁性肝硬化主要和自身免疫功能有关，如干燥综合征、系统性红斑狼疮等疾病，但临床上比较少见。这种肝硬化的表现为肝内外的大胆管均无明显的病变，门管区小叶间胆管上皮可见坏死、变性等病变，之后会出现纤维组织增生，最终发展为肝硬化。而继发性胆汁性肝硬化主要是见于肿瘤、胆石、囊肿等对胆管系统的阻塞，引起狭窄。无论是何种原因引起的胆汁性肝硬化，都应该在医生的指导下查明原因，积极治疗。