神经纤维瘤病系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘、神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤，是一种常染色体显性的遗传性疾病。手术为唯一的治疗方法，手术切除目的是减轻症状、缩小肿瘤体积，听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗， 部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗痫药治疗，其余治疗则主要是对症治疗。神经纤维瘤病预后良好，较少发生恶变者，伴发颅内脑膜瘤和神经胶质瘤、周围神经肉瘤和其他恶性肿瘤者预后不良。