先天性肺发育不良的患者，如果症状较轻，平时注意防护，避免吸入烟尘以及二手烟等不洁气体，并且要做好预防感冒和对症治疗即可。不过，如果患者的情况较严重，一侧或者是双侧的肺部有发育畸形的现象，就会出现严重的呼吸困难的表现，此时就要考虑接受手术进行肺切除治疗，不过通常预后效果不是很好。另外，患者可以应用特定的扩张器进行植入治疗，这样也能改善肺部的呼吸功能。