临床上对颈椎空洞的具体发病原因尚不完全明确，临床上认为，颈椎空洞发生的原因多数是由先天性发育畸形与后天继发因素共同作用的结果。先天性因素主要是指患者在先天颅神经发育异常，从而导致患者出现整骨大孔处的畸形，比如小脑先天性扁桃体下疝、颅颈交界区畸形以及发生颅底蛛网膜炎和黏连，并由此导致第四脑室中空、闭塞和造成脊髓空洞症状的发生。后天因素多数常见于严重的脊髓损伤性出血、病毒感染、一些占位型病变，或者是发生蛛网膜炎等，都会导致脊髓缺血、缺氧、软化、变性、退行性改变，也可能会导致脊髓空洞的发生。