宝宝脑积水的主要表现为：一、头颅形态异常，头围异常增大是本病的最重要体征，患儿呈头颅大、颜面小、前额突出，若头部过重，颈部难以支撑，表现为垂头，通常不能坐和站立。二、颅内压增高，婴儿期的颅缝未闭对颅内压有一定的缓冲作用，但随着脑积水的进行性发展，颅内压增高及静脉回流受阻征象显现，前囟扩大、张力高、颅缝裂开、头皮静脉明显怒张、精神萎靡等，严重可出现呕吐或昏迷，颅骨变薄、头发稀少、呈特殊头型等。三、神经功能障碍，表现为双眼球下旋，上部巩膜暴露，眼球下半部被下眼睑遮盖，是先天性脑积水的特有体征；展神经麻痹也较常见。晚期患儿出现生长停滞，智力下降，嗅觉、视力减退，严重者呈痉挛性瘫痪，共济失调和去大脑强直。