先天性双肾盂属泌尿生殖系常见畸形之一，胚胎发育至第四周时中肾即已发生，中肾出现在前肾残迹的尾侧，具有一根中肾管。中肾管一端与中肾相连，另一端进入内胚层所发生的泄殖腔内，中肾管在弯向泄殖腔的弯曲处背侧突出一个盲管，即为输尿管芽。该芽中空并向背侧颅侧方向伸展，长入中胚层的生后肾组织中，生后肾组织呈帽状，包盖在输尿管芽的顶端，输尿管芽的主干发育成输尿管，其顶端膨大成肾盂，再分大盏和小盏，与生后肾组织一起形成肾脏。当输尿管芽分叉成两根或多根，即形成重肾双输尿管畸形，可造成下肾盏尿流不畅形成结石。