目前川崎病病因仍然是发病因不明，可能是跟免疫系统有关系。流行病学资料显示，很多感染包括立克次体、葡萄球菌、链球菌反转录、病毒支原体感染可能为诱因。但是目前来说还没有证实，主要的就是由于免疫功能异常所导致。主要的病理变化就是全身性血管炎，尤其是要注意好发于冠状动脉。冠状动脉一旦发生冠状动脉瘤，就有可能是川崎病致死的主要原因。