先天性耳廓畸形是第一、二鳃弓发育畸形所致。畸形可表现为位置、形态及大小异常三类，可发生在单侧或双侧。主要有移位耳，隐耳，招风耳，猿耳，杯状耳，副耳，小耳等。耳畸形的严重程度不一，对听力，美观影响也不一致，所需要的治疗也不尽相同。耳廓成形术主要要两种方法：一是以患者自体游离的肋软骨作为支架，经过雕刻和塑形后植入皮下，一期或分期再造耳廓。二是佩戴耳廓假体，由于人工材料的发展，耳廓假体有了快速发展。安装时首先通过手术在外耳道口附近植入金属框架，用于固定佩戴的假体。对于外耳道闭锁或中耳畸形，可以分期行外耳道成形及听力重建手术，既可以形成接近正常解剖的外耳道，也可以形成一个宽大的空腔，类似于开放式乳突根治术腔。听力重建则根据术中情况进行变通，按听骨链重建和镫骨手术原则进行。