由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔，称为脊髓空洞症，在空洞周围常有神经胶质增生。一般治疗采用神经营养药物，过去曾试用放射治疗，但疗效皆不确切。鉴于本病为缓慢进展性，以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形。而且这些又被认为与病因有关，因此在明确诊断后应采取手术治疗。但目前尚缺乏公认的统一的手术方式，其他治疗包括B族维生素、血管扩张剂、神经细胞代谢功能活化剂等，均可应用。