对于脊髓空洞症，应针对不同的病因采取不同的治疗方案，从而可获得较好的临床效果。因此，首先应针对病因进行处理。合并有CHIARI畸形的脊髓空洞，多是由于颅颈交界区脑脊液循环障碍所引起，解除引起脑脊液循环梗阻的因素后，脊髓空洞多可得到缓解或者停止进展。脊髓肿瘤引起来的空洞，行脊髓肿瘤切除术后，也都可以得到治愈。脊髓空洞手术的首要目的是防止疾病的进一步发展，尽早的、有效的干预治疗，往往可以获得更好的恢复。大多数脊髓空洞需要进行手术治疗，少数患者可自发缓解。对于合并CHIARI畸形的脊髓空洞，一旦发现，应尽早进行手术治疗。对于少数无症状的局限性脊髓空洞患者，可以定期体格检查和连续的影像学随诊，如果症状进展或者核磁共振证实空洞进展，则需要尽早进行手术治疗。