先天性多囊肾是遗传性肾脏病，主要表现为两侧肾脏出现大小不一的囊肿，囊肿进行性增大，最终破坏肾脏结构和功能，导致终末期肾衰竭。先天性多囊肾，目前尚无特效治疗药物。治疗的原则主要为对症处理，预防和治疗并发症，尽最大可能延缓肾功能进行性恶化。一旦进入终末期肾病，则需要进行肾脏替代治疗。饮食上限制含咖啡因饮料，高血压时限盐。出现肾功能不全，推荐低蛋白饮食，避免应用肾毒性药物，积极治疗感染、出血、高血压等并发症，去除有可能会导致肾功能恶化的各种因素。