先天性多囊肾属于遗传性疾病，它不能够被彻底治愈，但是可以经过对症处理，进行预防治疗并发症，延缓囊肿生长，控制肾功能进行性恶化的速度，来进行治疗。在一般治疗方面，包括低盐，低脂，优质蛋白饮食，囊肿很大时，避免剧烈的体力活动和腹部受创。对症治疗方面是针对疼痛，出血，感染，结石的治疗。如果出现肾功能衰竭到达尿毒症期，可以行肾脏替代治疗，包括血液透析，腹膜透析和肾移植。在目前新型的特异性药物治疗方面，可以使用精氨酸加压素v2受体拮抗剂来延缓病人肾脏体积增大和肾功能恶化。