肉芽肿性血管炎是以毛细血管微小动静脉受累为主的一种系统性坏死性肉芽肿型血管炎，它是属于一种自身免疫性疾病，它会出现抗中性粒细胞胞浆抗体阳性，他典型的临床症状是会出现上呼吸道下呼吸道以及肾脏的受累。在临床上一般发病男性略多于女性，他起病非常缓慢，但是有部分患者也可以表现为快速进展型，这些患者往往会出现肺部受累。有50%的患者在起病的初期既有明显的肺部表现，主要表现为咳嗽、咯血之类的临床症状，大部分的患者还会出现进行性的肾功能坏死。