肺错构瘤的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗是以对症治疗为主，有咳嗽症状者可以使用右美沙芬止咳，咳嗽带痰者可用溴己新、氨溴索祛痰，有咯血症状者可用安络血止血，伴有胸部疼痛者可用氨基水杨酸类药物止疼，有呼吸不畅者可用支气管扩张剂缓解呼吸困难。有发热者可用对乙酰氨基酚退热和头孢及青霉素控制感染，严重者可适当使用糖皮质激素控制症状。手术治疗以切除错构瘤，尽可能多地保留正常组织为主，切除组织需进行病理学检查，防止肿瘤进一步增大压迫气管，出现各种不适，采用手术治疗的多是单发的肿瘤直径大于2.5cm，或者药物治疗无效的患者。