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肝豆状核变性是遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部疾病。临床表现主要有神经症状,精神症状,肝脏症状,眼部异常等。肝豆状核变性治疗的基本原则是低铜饮食,用药物减少铜的吸收和增加铜的排出,治疗越早疗效越好,对症状前期患者也需及早进行治疗。肝豆状核变性病人的饮食,以低铜饮食为主,应尽量避免食用含铜量高的食物,如坚果、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳类、螺类和蜜糖,各种动物肝和血等。此外,高氨基酸、高蛋白饮食能促进尿铜的排泄。