肾脏出现错构瘤多数是良性肿瘤，一般恶变的几率不大，如果只是2~3厘米以下的肾错构瘤，定期随访即可，一般勿需特殊治疗。大于4cm的单发错构瘤，建议微创保肾手术；血运较丰富或近期性状变化较明显的错构瘤，也建议手术治疗。一般局部手术治疗以后不会复发，定期进行影像学检查即可。而对于特殊位置的错构瘤，建议早期手术干预，如靠近肾门部、肾脏集合系统，后期如果错构瘤较大，手术有可能损伤肾脏血管、集合系统，故建议早期手术。多发错构瘤与基因发育有关，选择手术治疗需慎重，因术后很可能其他生发中心再次快速生长错构瘤。