脱髓鞘病变是指中枢神经系统或周围神经系统髓鞘损伤、脱失而形成的病变，常常见于脑或脊髓的白质以及周围神经。髓鞘脱失性疾病分为两大类，包括髓鞘形成障碍型先天性疾病和髓鞘破坏型继发性疾病。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病一般是遗传代谢缺陷导致的髓鞘合成障碍，常常见于各种脑白质营养不良，比如肾上腺脑白质营养不良和异染性脑白质营养不良。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病常见于自身免疫原因，比如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、吉兰-巴雷综合征，还可以由于感染，比如进行性多灶性白质脑病、亚急性硬化性全脑炎，或者由于营养代谢障碍，比如维生素B12缺乏导致的脊髓亚急性联合变性、钠的补充过快导致的脑桥中央髓鞘溶解症等，还可以见于缺血、缺氧导致的脱髓鞘疾病，比如一氧化碳中毒性脑病或者皮层下动脉硬化性脑病等。