左肾囊肿从发病机理上讲与多囊肾不同。左肾囊肿不是由先天遗传，而是后天形成的。近年来的研究认为可能是由肾小管憩室发展而来，随年龄增长，远端小管和集合管憩室增加，左肾囊肿的发生率亦随之增加。左肾囊肿基因改变了小管上皮细胞及囊壁细胞的代谢，小管上皮细胞持续性增殖，可形成息肉样损害，而造成肾小管梗阻。梗阻前方管内液体潴留膨胀成囊肿。另外由增生形成的息肉样物质，在囊肿颈部可造成半梗阻状态，使液体不易流出囊肿扩大。产生异样的细胞外基质，改变基底膜和脑壁状态，有利于囊肿的形成和发展。小管上皮细胞及中壁细胞产生一系列生物活性物质，促进囊液的分泌，囊肿基因小管上皮细胞的使小管内液量增加，并使增生的囊壁细胞分泌液体。