根据病因的不同，可将中耳胆脂瘤分为两大类：一为先天性胆脂瘤，先天性胆脂瘤来源于外胚层，这种外胚层胚胎细胞残留可发生于颅骨的任何部位，但最常见于颞骨。一为后天性胆脂瘤，发病机理包括：内陷袋形成，上皮移行，上皮化生和基底细胞增生等。后天胆脂瘤又可分为两类：后天原发性胆脂瘤由于咽鼓管功能障碍导致鼓膜内陷袋的形成，随后上皮碎屑的堆积，最后形成胆脂瘤。后天继发性胆脂瘤上皮细胞通过边缘性鼓膜穿孔边缘移行进入中耳，外伤或手术导致的鳞状上皮细胞种植于中耳腔也可形成后天继发性胆脂瘤。