脑瘤的病因尚不清楚，伴发于斑痣性错构瘤病的颅内肿瘤与遗传有关，遗传因素很可能也参与一般脑部肿瘤的发病。胶质瘤常由染色体上等位基因的丧失。近年发现胶质瘤是由于19q上的一个肿瘤抑制基因的缺失；多形性胶质母细胞瘤可能是染色体10和/或17上某个基因突变后发生的单克隆肿瘤。个别脑膜瘤、胶质瘤的发病可能由于局部受损引起。在胚胎发育过程中有些细胞或组织可停止生长而残留于颅内，以后可发展而形成脑瘤，称为先天性脑瘤，只占颅内肿瘤的一小部分。