胆汁性肝硬化是由于多种原因引起的肝细胞胆汁分泌器、肝内胆管，以及肝外胆管的任何部位，一些器质性的病变或者功能性的异常，导致肝脏中肝细胞内胆汁排泄障碍，肝脏内肝内胆汁淤积以及胆汁反流入血引起，胆汁中的中间代谢产物胆汁酸，如石胆酸、鹅去氧胆酸，这些对肝细胞有毒性作用，长年累月的堆积可以引起肝细胞变性、坏死，时间长了就形成了胆汁性肝硬化，可以有原发性的和继发性的。成人常见的原因有胆石、炎性的狭窄、肿瘤等，在儿童中多为先天性的肝内、肝外胆管闭塞和胆囊纤维化，还有没有被诊断的胆总管囊肿，也可以引起继发性胆汁性肝硬化。原发性的慢性的胆汁淤积包括原发性胆汁性肝硬化、硬化性胆管炎，以及自身免疫性胆管炎，是由自身免疫介导引起的胆管损伤，导致的胆汁淤积，进展至肝硬化。