髓鞘是包裹在有髓神经纤维轴突外面的脂质细胞膜，由髓鞘形成细胞的细胞膜所组成。脑白质脱髓鞘病是一种脑组织髓鞘破坏或者髓鞘脱失为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现，包括遗传性和获得性两大类。遗传性脑白质脱髓鞘病变是由遗传因素导致的某些酶的缺乏，而引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱，统称为脑白质营养不良。包括异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良等。获得性脑白质脱鞘病变又分为继发于其他疾病的脱髓鞘病和原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病。前者包括缺血—缺氧性疾病、营养缺乏性疾病、脑桥中央髓鞘溶解症、病毒感染引起的疾病等。后者是临床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病，主要包括中枢神经系统、特发性炎症性脱髓鞘疾病等。