肺隔离症，为先天性发育异常，表现为一部分肺组织与正常肺分离，单独发育并接受体循环血液供应，可根据解剖分为肺内和肺外隔离症两种类型。近2/3的肺内隔离症，位于左下叶后段脊柱旁沟内，其余的位移右下叶相应部位，上叶很少受累。血液供应主要来自降主动脉及其分支，部分来自腹主动脉及其分支，静脉主要汇入肺静脉产生分流，个别进入下腔静脉或奇静脉。受累肺的形态学改变，因隔离肺组织的发育程度、感染或阻塞的程度而不同。异常肺组织通常可以周围肺组织很好的分开，包含一或多个囊腔，其内充满粘液，合并感染可有脓液。显微镜下，可见囊肿类似于扩张的支气管带有呼吸道上皮，偶有软骨，合并感染时上皮通常减少或缺如。