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脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓变性疾病,病变多位于颈髓,也可以累及到延髓,称为延髓空洞症。脊髓空洞症与延髓空洞症可以单独发生或者是并发。脊髓空洞症的病因是先天性发育异常,常合并有小脑扁桃体下疝,脊柱裂,脑积水,脑积液流动异常以及脊髓血管畸形等导致的血液循环障碍。脊髓空洞症在临床上的典型表现是分离性感觉障碍,病变节段脊髓所支配区域肌肉萎缩,以及营养障碍,可以有鹰爪手以及夏科关节。