圆锥角膜晚期会角膜出现向前锥状突起的圆锥，角膜基质变薄区在圆锥的顶端最明显。可以引起严重的不规则散光及高度近视，视力严重下降。前弹力层可发生自发性破裂而出现角膜水肿，修复后形成浅层瘢痕性混浊。角膜后弹力层破裂，可引起急性基质水肿，称为急性圆锥角膜，此时视力明显下降。水肿常于四个月能吸收，但残留瘢痕组织。圆锥角膜还可能与其他先天性疾病并存，如先天性白内障、晶状体异位、蓝巩膜、无虹膜、视网膜色素变性等。