肺纤维化是以成纤维细胞增殖，及大量细胞外基质聚集并伴炎性损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病终末期改变，也就是正常的肺泡组织被破坏后经过异常修复，导致结构异常，疤痕形成。绝大多数的肺纤维化的病人病因不明，这组疾病称为特发性间质性的肺炎，是间质性肺病中的一大类。而特发性间质性的肺炎中，最常见的以肺纤维化病变为主要形式，疾病类型为特发性肺纤维化。以上健康科普知识仅供参考。