点击右上角更多
分享给好友或到朋友圈
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性溶血性贫血,因红细胞膜表面锚蛋白缺失,造成红细胞对补体敏感性增高,在各种诱因存在时造成红细胞破坏,导致血管内溶血、血栓、全血细胞减少和感染。阵发性睡眠性血红蛋白尿在急性溶血发作时,首选肾上腺糖皮质激素(如波尼松0.25~1.00mg.kg-1.d-1,为避免长期应用的不良反应,应酌情短周期使用),辅以细胞膜稳定剂(维生素E)、叶酸及碱性药物(如碳酸氢钠)治疗。骨髓造血衰竭、溶血危象、静脉血栓形成、输血依赖等时,要考虑异基因造血干细胞移植。