胆管良性肿瘤早期肿瘤小，未形成胆管梗阻，几乎无不适症状，多数是在体检时行B超或CT等影像学检查发现，或者在手术中意外发现。随着良性肿瘤的增大，会引起胆管的堵塞，会出现黄疸，黄疸呈进行性加深，少数可呈波动性，但不会降至正常，多数无腹痛。当肿瘤引起梗阻并继发感染时，会引起典型的Charcot三联征表现，即腹痛、黄疸、寒战高热等。腹痛可表现为剑突下和右上腹部隐痛、胀痛或绞痛，向腰背部放射，伴恶心、呕吐。胆管良性肿瘤主要的治疗手段是手术切除，可以在ERCP下做内镜切除，也可以做开放式手术切开胆管行肿瘤的切除。