美尼尔综合征到目前为止病因不清，发病机制不明。可能与一些因素有关，例如内淋巴管机械性的阻塞和内淋巴的吸收障碍，有些患者内淋巴囊发育不良，也是造成膜迷路积水的主要原因。近年来的研究发现，很多自身免疫性的疾病能够刺激，积聚在血管和淋巴管的周围，导致免疫活性和免疫复合物的产生也是导致美尼尔综合征的可能因素。另外，遗传和内耳缺血、病毒感染也是引起美尼尔综合症的可能的病因。