胎儿患肺囊腺瘤的确切病因，目前尚不完全清楚。目前最普遍的观点认为，胎儿肺囊腺瘤是一种错构瘤样改变，即伴有一种，或多种组织成分的过度发育异常。可能是由于胎儿胎芽发育过程中，受位置因素的影响，局部肺发育受阻，继而导致已发育的肺组织过度生长所致。有研究推测，支气管缺乳如、闭锁，支气管闭锁这种缺陷，可发生在胚胎发育的24天最晚至孕19周。其母亲妊娠期间有明确的酗酒史，提示酒精可能是作为一种改因原。通过P450的介导，及乙醇脱氢酶的抑制，减少了维甲酸的生成，而导致本病的发生。