肺囊腺瘤是由于胎儿末端支气管的过度生长，在肺实质内形成有明显界限的病变，常累及一部分或整个肺叶，可累及单侧或双侧肺实质。90%可发生中隔移位，发病率为1/25000，占先天性肺肿块的25%。目前普遍认为肺囊腺瘤是一种错构瘤样病变，即由一种或多种组织成分的过度发育异常，可能是由于胎儿肺泡发育过程中受未知因素的影响，比如接触了辐射污染的东西或者胚胎本身发育异常等，导致局部肺发育受阻，继而使得已发育的肺组织过度生长所致。