胆总管囊肿的症状主要表现为右上腹持续性钝痛，无阵发性加剧，无他处放射，不能自行缓解。可以出现巩膜、周身皮肤黄疸，多为间歇性，可伴有尿色加深，严重时出现灰陶土样大便，大部分病人在右上腹可以触诊到肿块，无触痛，表面光滑，边界欠清楚，质软，活动度差。如果合并感染可出现寒战、高热，呈弛张热型，体温波动在38-40°C之间，右上腹疼痛加重，肿块触诊压痛明显，无反跳痛及肌紧张，黄疸进行性加深。晚期的患者可以出现肝硬化、脾肿大、脾功能亢进，表现为红细胞、血小板、白细胞减少、出血倾向、门静脉高压、腹水等表现。