神经纤维瘤分为I型和II型。神经纤维瘤I型主要表现为体表的多发咖啡斑和多发的神经纤维瘤。如果体表咖啡斑的数量超过六个以上就要考虑神经纤维瘤病的可能，神经纤维瘤容易出现在体表或椎管内，常造成神经根痛、肢体肌力下降甚至截瘫等一系列神经功能障碍。神经纤维瘤II型主要表现为双侧的耳鸣和听力下降，乃至听力完全丧失，还可以出现走路不稳、共济失调、头痛、呕吐、视乳头水肿、双眼视力下降等一系列表现。