抗纤维化治疗被指的推荐的抗纤维化药物，仅有尼达尼布和吡非尼酮，均无法治愈肺纤维化，只能起到延缓疾病进展的作用。 此外，糖皮质激素类药物、免疫抑制剂药物、抗氧化剂药物、氧疗等也被用于肺纤维化的治疗。 进展至终末期的患者，可能需要进行肺移植。 吡非尼酮是全球，首个上市治疗肺纤维化 的药物，最初由美国 Marnac 公司开发，1997 年 4 月，日本盐野义制药获得其在日本、韩国和台湾的开发权。 2008 年在日本被批准用于肺纤维化 的治疗，2011 年在欧盟成为第一个获得批准，用于成人轻至中度肺纤维化的治疗药物。2014 年 8 月，罗氏制药获得吡非尼酮的全球权利，并于 2014 年 10 月被 FDA 批准治疗肺纤维化。