引起先天性无精症的病因非常的多，常见的有先天性睾丸异常，如先天性睾丸萎缩，先天性睾丸缺如，双侧隐睾以及睾丸位置异常等，均可导致生精功能障碍的，从而引起无精症。另一方面，先天性染色体异常或者是性染色体异常，也是会影响精子生成，如在患有克氏综合征时，就会引起无精症。另外，在患有先天性垂体功能亢进或低下时，如在患有先天性脑垂体肿瘤时，会导致性激素分泌不足，从而影响精子的生成发育，这样也有可能会引起先天性无精症。