首先，胆管囊肿多称为先天性胆管扩张症，而腹痛、腹部肿块和黄疸，一直都被认为是先天性胆管扩张症的经典三大症状。①腹痛发生于上腹中部或右上腹部，疼痛的性质和程度不一，有时呈持续性胀痛，有时是绞痛，病者常取屈膝俯卧体位，并拒食以减轻症状。②腹部肿块则多见于少儿，常位于右上腹，在肋缘下，巨大的患者可占据整个右侧腹部，肿块光滑、球形，可有明显的囊肿弹性感，当囊内充满胆汁时，可呈实体感，好似肿瘤。③黄疸的特点是间歇性黄疸，其实黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系。轻者临床上可无黄疸，但随感染、疼痛出现以后，可暂时出现黄疸。