由于先天性因素导致胎儿发生脑积水，多数情况下是由于先天性因素导致出现的结果。多数见于颅脑发育异常，从而造成发育过程中出现脑积水的问题。临床上多见于脑导水管发育异常，比如出现脑血管分叉畸形，或者是由于各种原因造成脑血管出现狭窄，闭塞。此外还见于小脑扁桃体下疝，从而使得扁桃体、延髓或者是第四脑室进入椎管内，从而使得第四脑室变得狭长，造成脑脊液循环通路受阻。这样的情况常常伴有脊髓脊膜膨出，或者是存在明显的颅底凹陷症，还有一部分患者见于第四脑室正中孔闭锁。