骨外骨肉瘤是一种高度恶性的，发生在骨骼外的软组织恶性肿瘤，临床上比较罕见，常发生于四肢和躯干的软组织，也可发生在内脏和腺体。早期表现就是疼痛和肿胀，病情进展可以出现肢体功能障碍，甚至骨折。治疗手段主要采用手术为主，放化疗为辅的综合治疗措施，由于骨外骨肉瘤高度恶性，很容易发生局部复发以及通过血液循环远处转移，预后差。关键是要早发现、早诊断、早期规范治疗。