透明细胞肉瘤（CCS）是一种很少见但恶性度高的软组织肿瘤，青少年和中年人多见。1.透明细胞肉瘤是一种起源于神经脊细胞的恶性肿瘤，好发于肢体的肌腱和腱膜组织。其发生主要是由于基因易位导致的EWSR1-ATF1基因融合。临床上，CCS的5年和10年生存率分别约为60％和50％。2.在CCS治疗中，手术仍然是治疗CCS最主要的方法。由于透明细胞肉瘤对化疗和放疗极不敏感，因此化疗和放疗疗效较为有限。3.对于CCS来说，治疗手段的不断进步，特别是靶向治疗和免疫治疗的发展，为CCS的预后改善提供了新的希望。4.虽然CCS发病率低，尚未有大样本量的临床研究，但随着研究的进步，其发生、发展、转移等机制的逐渐清晰，大大提高了CCS的确诊率。透明细胞肉瘤患者一旦确诊，应及时咨询专业医生规范治疗。