外阴神经鞘瘤多数无明显的症状，患者常在无意中发现外阴肿物，通常表现为圆形的皮下结节，为单发，也可多发，少数患者会伴有疼痛和压痛。一般肿物大小不等，可能呈圆形或卵圆形，表面光滑，易推动，少数患者可出现多个肿块，有部分的患者可能会出现疼痛，一般无自觉症状，有可能会出现疼痛或压痛。肿物破裂时可出现出血，合并感染，会出现发热等症状。外阴神经鞘瘤是由周围神经的Schwann鞘所形成的肿瘤，可以原发，也可因外伤或其他刺激所引起，多与神经纤维瘤并发。