三叉神经鞘瘤最常见的症状为同侧面部感觉障碍，通常为麻木，也可以有疼痛或感觉异常，但三支均为感觉缺失者常提示半月神经节受到恶性的侵犯。其他的症状包括有头痛，单侧面肌痉挛，听觉障碍局灶性癫痫，偏瘫，步态异常，颅内压增高，耳咽管堵塞，耳痛，突眼，第3、4、6颅神经麻痹以及小脑的症状；当累积海绵窦者会有复视，累及眼眶尖者有突眼和视野缺损，主要位于后颅窝者常有脑桥小脑综合症，症状包括听力丧失，头晕和步态异常等。