肺纤维化是一大类肺间质疾病的总称。弥漫性肺间质纤维化，治疗上以抗纤维化为目的，药物选择有糖皮质激素单药治疗；急性加重期可以静脉使用糖皮质激素。出现明显的低氧血症，可给予长期氧疗，同时进行肺康复治疗；终末期肺移植是最有效的办法。糖皮质激素可以治疗肺纤维化，免疫抑制剂或细胞毒性药物也常用来治疗肺纤维化，包括环磷酰胺和阿扎硫普林。抗氧化剂曾经被认为可以治疗肺纤维化，包括大剂量氨溴索和乙酰半胱氨酸，也有一些新型抗纤维化药物，包括吡啡尼酮、尼达尼布，能减缓肺纤维化患者肺功能下降。肺纤维化的治疗主要是控制目前的症状和降低未来的风险，也就是缓解症状，改善患者的生活质量，延缓疾病进展，降低急性加重的风险，延长患者的生存期，但是目前没有药物可以根治。后期病情继续加重只能进行肺移植手术治疗。