胆管良性肿瘤早期缺乏典型症状，大部分病人因为黄疸而就诊。黄疸是胆管良性肿瘤最早也是最重要的症状，约有90%到98%的胆管良性肿瘤病人都有不同程度的皮肤、巩膜黄染。黄疸的特点是进行性加重，且多属于无痛性，少数病人的黄疸呈波动性。除此之外，还有腹部不适、食欲下降、体重下降、瘙痒，一般没有发热和寒颤。胆管肿瘤的增长是呈逐渐加重，少数患者有右上腹胀痛或不适、体重减轻、食欲不振等。