慢性肺源性心脏病的病因包括支气管肺疾病，以慢性阻塞性肺病为最多见。其次，包括支气管哮喘、支气管扩张、肺结核、间质性肺疾病。对于胸廓运动障碍性疾病引起慢性肺源性心脏病相对少见，包括严重胸廓或脊柱畸形以及神经肌肉疾病，均可以引起胸廓活动受限、肺脏受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。另外，肺血管疾病包括特发性肺动脉高压、慢性栓塞性肺动脉高压和肺小动脉炎，都可以引起肺血管阻力增加和肺动脉高压，而发生慢性肺源性心脏病。其他少见的原因有原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合症等。