临床上由支气管肺疾病，特别是慢阻肺最多见，其次是支气管哮喘、支气管扩张、肺结核、间质性肺疾病等。另外，严重的胸廓或者脊柱畸形以及神经肌肉疾病，也可以引起慢性肺源性心脏病；特发性肺动脉高压、慢性栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎，也可以发展为肺心病。慢性肺源性心脏病的原发病，主要是指支气管肺组织、胸廓或者肺血管病变，引起了肺血管阻力增加，产生了肺动脉高压，继而右心室发生结构和功能性的改变。