肾血管炎通常起病比较隐匿，在早期可能仅有发热，体重减轻，食欲下降，全身不适和肌肉疼痛等症状，随着病情的逐渐进展，可以表现为典型的肾脏受累的症状，可以出现血压增高、腰痛、血尿和蛋白尿，甚至也会出现发展迅速的病变，导致肾功能衰竭而出现尿少、乏力，并且会导致心力衰竭、水肿等症状。肾脏血管炎通常是经典型的结节性动脉炎，主要侵犯小叶间动脉以上的中等动脉，形成局灶坏死性动脉炎和动脉瘤，从而造成肾动脉血栓形成和肾部分梗死，患者多发生于中年，40到60岁左右。另外，如果病情进展迅速，可以几周内由正常肾功能进展至尿毒症期，甚至有可能危及生命。