慢性肺源性心脏病的发病主要是患者存在有支气管肺疾病，比如慢阻肺、支气管哮喘、支气管扩张、肺结核、间质性肺病或者胸廓存在运动障碍性疾病，比如胸或脊椎畸形、脊髓灰质炎或者患者有特发性的肺动脉高压、慢性血栓性肺动脉高压或者肺小动脉炎引起肺动脉高压的形成。早期肺动脉高压的形成是一个功能性的，后期会产生解剖性的肺血管阻力增加，肺动脉高压形成以后右心发挥代偿功能，那么会发生右心室肥厚，随着病情的进展，肺动脉高压持续升高，那么右心会发生衰竭，表现为右心室的扩大。