肺纤维化主要是指以肺间质病变为主的疾病。临床主要表现为活动性的呼吸困难进行性加重，常伴有干咳，全身症状不明显。目前尚无有效治疗肺纤维化的药物，其治疗包括药物治疗和非药物治疗。药物治疗主要是指N乙酰半胱氨酸和比非尼酮，可以在一定程度上减慢肺功能恶化和降低急性加重的频率。部分纤维化患者可以考虑使用，但是效果并不确切。非药物治疗是指应尽可能进行肺康复训练，静息状态下。如存在明显的低氧血症，可以实行长程氧疗。肺移植是肺纤维化最有效的治疗方法。